溃疡性结肠炎

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眼睑水肿患儿就诊,可别只想到肾病嗜酸性 [复制链接]

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下面的病例对我有几点启发:(1)眼睑水肿后首先想到的是肾病,往往去肾内科就诊。其实水肿的原因不下十种,下面这例的营养不良性水肿就很明显。(2)这例患儿是嗜酸性胃肠炎,治疗上,往往首先想到药物治疗(糖皮质激素),对饮食治疗重视不够,应推荐首先避免接触过敏原,无效则采用糖皮质激素治疗(包括局部用药和系统性用药)。(3)好的体征图片,好的内镜图片,好的病理图片,使这个其实本来比较普通的病例很耐读。

病例介绍

患者年龄:2岁

患者性别:女

简要病史:

以羊奶喂养的2岁女孩,眼睑水肿加重2周。母亲否认患儿发热、心血管症状或胃肠道症状。

体格检查:

体重为10.5kg(34%),身高81.4cm(15%)。眼眶周围凹陷性水肿和面部苍白(图1)。上下肢未见明显凹陷性水肿。

辅助检查:

小细胞性贫血(血红蛋白4.4g/dL,平均红细胞体积为44fL)

低蛋白血症(白蛋白1.9g/dL,参考3.5-5.0;总蛋白3.0g/dL,参考6.0-8.0)

铁蛋白1ng/mL(参考10-60)。

其他实验室检查结果,包括心、肝、肾功能,均正常。

尿常规未见蛋白尿。

大便检查显示潜血试验阳性

α-1抗胰蛋白酶水平升高(27.4mg/g;参考值0-2.95mg/g)。

内窥镜活检(图2);组织学显示固有层和上皮中嗜酸性粒细胞增多(图3)。

临床诊断:

嗜酸性胃肠炎伴蛋白丢失性肠病和缺铁性贫血

治疗经过:

羊奶配方奶粉替换为氨基酸配方奶粉。

口服补铁。

不到一个月,眼睑水肿消失,贫血和低蛋白血症也有所改善。

病例分析

嗜酸性胃肠炎多采用Talley诊断标准:

①存在消化系统症状;

②组织学证据表明嗜酸性粒细胞浸润于一或多处胃肠道组织;

③除外其他可以导致组织及血液嗜酸性粒细胞增多的疾病

内镜检查对诊断有重要提示,内镜多点活检证实胃肠道黏膜组织有EOS浸润>20个/HP是诊断关键。

鉴别诊断

可引起嗜酸性粒细胞增高的疾病较多,主要包括:

①寄生虫感染

②炎症性肠病

③幽门螺杆菌(HP)感染

④特发性高嗜酸粒细胞血症

⑤多发性结节性动脉炎及其他自身免疫性疾病

⑥药物:硫唑嘌呤、依那普利、利福平、干扰素-α、他克莫司、金制剂等

治疗原则是去除过敏原、抑制变态反应及改善症状。推荐首先避免接触过敏原,无效则采用糖皮质激素治疗(包括局部用药和系统性用药)。有研究证实,某些食物在嗜酸性粒细胞性胃肠炎发病过程中起重要作用,进食某种特殊食物可加重变态反应,对于嗜酸性粒细胞性胃肠炎患儿建议在膳食方面的治疗主要通过要素饮食和食物剔除。采取此类膳食的时间应至少达6周。症状明显者经过要素饮食和食物剔除后,部分患儿症状有所减轻。虽然单纯饮食控制不能根治嗜酸性粒细胞性胃肠炎,但在嗜酸性粒细胞性胃肠炎治疗过程中,饮食控制仍是基本原则。

永*朗读

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李永*

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